16/02/2026
🟣⚫LA DYSPLASIE CLÉIDO-CRÂNIENNE (DCC)⚫🟣
La dysplasie cléido-crânienne (DCC) est une maladie génétique rare, souvent héréditaire (autosomique dominante, gène RUNX2), caractérisée par un développement osseux anormal. Elle se manifeste par une absence ou un sous-développement des clavicules, une fermeture retardée des fontanelles, une petite taille, et de multiples anomalies dentaires.
◾ CARACTÉRISTIQUES ET SYMPTÔMES:
👉 Anomalies claviculaires : Clavicules absentes (aplasie) ou sous-développées (hypoplasie), permettant parfois aux épaules de se rapprocher ou de se toucher devant.
👉 Anomalies crâniennes : Persistance des fontanelles (zones molles) et des sutures crâniennes, front bombé, et hypoplasie de la moitié inférieure du visage.
👉 Troubles dentaires : Re**rd important d'éruption des dents définitives, dents surnuméraires, persistance des dents de lait, et fragilité dentaire.
👉 Autres : Thorax étroit, petite taille, bassin anormal, et parfois des problèmes d'audition ou des infections des voies aériennes.
◾DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE :
Le diagnostic est clinique et radiologique (radiographie du thorax, du crâne et du bassin). Il n'existe pas de traitement curatif, mais une prise en charge multidisciplinaire (orthodontie, chirurgie maxillo-faciale, orthopédie) est essentielle pour corriger les anomalies dentaires et squelettiques. La sévérité est très variable, même au sein d'une même famille.