05/10/2022
CÂU HỎI BỆNH HỌC 339
Một người đàn ông 68 tuổi, có tiền sử mắc bệnh xơ phổi tự phát di truyền trong gia đình sau khi ghép phổi hai bên 2 năm trước đó, xuất hiện với tình trạng thay đổi hành vi tiến triển trong 4 tuần, mất trí nhớ ngắn hạn, khó tìm từ, và dáng đi không ổn định. Lần ghép phổi ban đầu của bệnh nhân bao gồm trị liệu kháng thể đơn dòng basiliximab, và bệnh nhân không có tiền sử thải ghép (transplant rejection). Liệu trình sau cấy ghép của bệnh nhân bao gồm giảm hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu (pancytopenia) nghiêm trọng, đòi hỏi ngừng sử dụng mycophenolate mofetil 16 tháng trước đó và giảm chế độ điều trị ức chế miễn dịch bằng thuốc tacrolimus (mức mục tiêu, 4–6 ng/mL) với prednisone (5 mg/ngày), cũng như sử dụng thường xuyên các liều lượng G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor: giúp khôi phục lượng bạch cầu mất đi sau khi hóa trị).
Bệnh nhân đã bị nhiễm trùng huyết virút cytomegalovirus (CMV) (không bị tổn thương các cơ quan chính – end organ damage) 15 tháng trước đó với mức độ dai dẳng thấp (50–200 IU/mL) mặc dù đang sử dụng valganciclovir liều điều trị. Chế độ điều trị dự phòng nhiễm trùng của bệnh nhân bao gồm dapsone, sau khi ngừng trimethoprim-sulfamethoxazole 12 tháng trước đó do ức chế tủy xương. Xét nghiệm nhiễm trùng trước khi cấy ghép cho thấy bệnh nhân có huyết thanh dương tính (seropositive) với kháng thể immunoglobulin G (IgG) virut Epstein-Barr (EBV), với kháng thể virut herpes simplex 1 và 2, và với kháng thể virut varicella-zoster, có huyết thanh âm tính với kháng thể Toxoplasma, âm tính với vi khuẩn Mycobacterium tuberculosis khi xét nghiệm IGRAs (Interferon-Gamma Release Assays phóng thích interferon γ), và người nhận phổi có huyết thanh âm tính với kháng thể CMV (cytomegalovirus) từ người hiến tặng kháng thể dương tính với CMV. Bệnh nhân đã sống ở miền Tây Bắc Hoa Kỳ, không đi du lịch quốc tế, không tiếp xúc với những người bị bệnh hay tiếp xúc với động vật, và quan hệ tình dục một vợ một chồng với vợ.
Khám tổng quát cho thấy một người đàn ông khỏe mạnh, ngoại hình đẹp, bị rối loạn ngôn ngữ biểu cảm và 4/5 sức mạnh ở nhóm vận động bên phải. Hình ảnh cộng hưởng từ não đã chứng minh giảm cường độ chất trắng ở thùy trán trên hình chụp T1-weighted, hình chụp T2-weighted và hình chụp phục hồi đảo ngược giảm chất lỏng (FLAIR) cho thấy một vùng tăng sáng, hợp lưu, không tăng đổi quang 4,9 × 4,8 × 3,3 cm ở chất trắng ở thùy trán và các sợi liên kết ngắn (subcortical U-fiber), và vùng tăng sáng chất trắng loang lổ dưới võ trong hình chụp T2 (Hình 1).
Hình 1:
Hình chụp MRI. A, Hình chụp T1-weighted dọc cho thấy vùng giảm sáng (mũi tên) và không tăng đổi quang ở chất trắng của thùy trán. B, C, Hình chụp T2-weighted cắt ngang (B) và FLAIR (C) cho thấy vùng tăng sáng (mũi tên) ở chất trắng của thùy trán, với sự tham gia của các sợi liên kết ngắn (đầu mũi tên), cũng như sự vắng mặt của hiệu ứng khối u (mass effect: áp lực cục bộ từ một khối u hoặc tình trạng xuất huyết ở những bộ phận gần não).
Các kết quả xét nghiệm cho thấy số lượng bạch cầu là 1950/μL, số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối là 661/μL, số lượng tế bào lympho tuyệt đối là 1189/μL, các kết quả phản ứng chuỗi polymerase EBV (PCR) huyết tương âm tính và các kết quả CMV PCR ổn định, ở mức 60 IU/mL. Các kết quả xét nghiệm kháng thể đối với virut HIV, bệnh nhiễm ký sinh trùng toxoplasma gondii (toxoplasmosis) và nấm Coccidoides đều âm tính, cũng như các kết quả kháng nguyên Histoplasma trong nước tiểu. Chụp CT ngực, bụng và xương chậu không có gì đáng kể. Các phát hiện dịch não tủy bao gồm áp lực mở 28 cm H20 (bình thường: 10–25 cm H20), số lượng bạch cầu là 2/μL (100% tế bào lympho; bình thường: 0–5/μL), mức protein là 56 mg/dL (bình thường: 60% lượng đường huyết thanh). Dịch não tủy âm tính trong tiến tình nuôi cấy vi khuẩn và nấm, xét nghiệm virút bằng PCR (đối với CMV, EBV, virút varicella-zoster, virút herpes simplex và virút JC), và kháng nguyên cryptococcus. Sinh thiết tủy xương cho thấy tỷ lệ tế bào sinh máu
