28/02/2019
Acromegalia – Uma doença rara, entretanto subdiagnosticada
A acromegalia é uma doença endócrina crônica decorrente da excessiva produção do hormônio do crescimento (GH) e do fator de crescimento semelhante à insulina tipo I (IGF-I). Em 99% dos casos, a doença é causada por um tumor benigno (adenoma) localizado na hipófise, que passa a secretar GH em excesso. Estudos atuais revelaram uma incidência anual da doença de 3 a 4 casos por milhão de habitantes.
A doença apresenta curso clínico lento, o que acarreta um atraso no diagnóstico de cerca de 8 a 10 anos, fato extremamente relevante, uma vez que a acromegalia apresenta taxa de mortalidade aumentada 1,2 a 2,7 vezes em relação a população geral para mesma idade e s**o, devido às complicações metabólicas, neoplásicas, respiratórias e especialmente cardiovasculares.
O diagnóstico clínico fundamenta-se no quadro clássico de fácies acromegálica característica da doença com aumento do nariz, lábios e expressão acentuada de rugas, aumento das extremidades, hiperidrose, artralgia, síndrome do túnel do carpo, apnéia do sono, hipertensão arterial, alterações do metabolismo glicídico, dentre outras. O chamado efeito de massa é responsável pelos sintomas de cefaléia e alterações visuais, quando o tumor comprime o quiasma óptico. Após a suspeita clínica, é realizado o diagnóstico laboratorial através das dosagens sérica de GH e de IGF-I. Após esta etapa, o paciente deve ser submetido a uma ressonância magnética (RM) de sela túrcica. Na grande maioria dos casos, os tumores são representados por macroadenomas (acima de 1 cm) volumosos, com extensão para região suprasselar e seios cavernosos, dificultando a chance de cura e controle da doença.
O tratamento da acromegalia tem como objetivo reduzir ou controlar o crescimento tumoral e suas consequências clínicas e normalizar a hipersecração de GH e IGF-1. As três abordagens terapêuticas empregadas são a cirurgia transefenoidal (primeira linha de tratamento), terapia medicamentosa adjuvante e radioterapiaem casos selecionados.
Por fim, é importante ressaltar que, apesar de rara, a doença também é subdiagnosticada, principalmente por falta de conhecimento da população e devido o curso lento dos sintomas. Ao diagnóstico, os pacientes já apresentam doença avançada com baixa taxa de cura e inúmeras complicações associadas, as quais diminuem a expectativa de vida e aumentam os custos com o tratamento. Assim é de fundamental importância divulgação aos pacientes e aos médicos de outras especialidades, favorecendo diagnóstico precoce e encaminhamento ao serviço de referência, para atendimento interdisciplinar especializado.
Além do mais, na investigação diagnóstica das massas selares é imprescindível que analisemos em conjunto os dados clínicos, laboratoriais e exames de imagem apropriados. Somente assim obteremos sucesso no tratamento, não só na esfera biológica, mas também em sua expectativa de encarar a doença.