Essere consapevoli è il primo passo verso qualsiasi cambiamento: uniamoci e puntiamo insieme a ! La fenilchetonuria (PKU) è una malattia metabolica ereditaria caratterizzata da mutazioni del gene che codifica la fenilalanina idrossilasi (PAH), la cui disfunzione causa un' alta concentrazione nel sangue di fenilalanina (Phe). Al giorno d'oggi, lo standard di cura per la PKU si b
asa principalmente su due pilastri essenziali: una dieta a basso contenuto proteico per tutta la vita (che limita l'assunzione di Phe dagli alimenti) e la somministrazione regolare di sostituti proteici (per supportare la sintesi proteica fisiologica). L'obiettivo principale del trattamento è mantenere i livelli di Phe nell'intervallo raccomandato e l'efficacia del trattamento è fortemente influenzata dal rispetto della dieta prescritta. Essere aderenti al trattamento e mantenere la compliance è dura e diventa sempre più difficile con l'avanzare dell'età a causa di diversi fattori. Il cattivo gusto, l'odore e il retrogusto dei sostituti proteici a base di aminoacidi sono ancora un grosso problema che con la crescita fa sì che i PKUers siano meno aderenti alla dieta o addirittura, la abbandonino completamente. Lo stato di salute e la qualità della vita dei pazienti affetti da PKU può migliorare ! Esperti internazionali concordano sul fatto che oltre alla disponibilità di prodotti dal gusto migliore ed inodore, vi è la necessità di sviluppare sostituti proteici che mimino le proteine naturali, favorendo così una funzione fisiologica ottimale e una migliore tolleranza del prodotti per il paziente (https: //bit.ly/EvolutionAAmixPKU). Ciò è dovuto principalmente al profilo di assorbimento degli amminoacidi liberi (AA), che è molto diverso da quello delle proteine naturali intatte, contenute nel cibo comune. Gli amminoacidi liberi non hanno bisogno di essere digeriti, il che significa che quando vengono consumati attraverso i sostituti proteici, vengono assorbiti più rapidamente delle proteine ed eliminati poco dopo. Il profilo cinetico degli amminoacidi liberi ha un impatto sul metabolismo e sui livelli di fenilalanina, che influenzano la salute e la qualità della vita delle persone con PKU. Al fine di supportare una migliore gestione della dieta il mix di aminoacidi dovrebbe comportarsi più come le proteine, favorendo così un assorbimento più fisiologico e benefici a lungo termine. In questo modo, il trattamento contro la PKU diventerebbe più simile alla dieta naturale! Aumentiamo la consapevolezza su come migliorare la gestione nutrizionale della PKU! Diffondiamo i benefici relativi all'assorbimento fisiologico degli amminoacidi attraverso per portare davvero a un cambiamento nella vita dei PKUers!
