Stowarzyszenie na rzecz osób z chorobą Addisona i niedoczynnością nadnerczy, Kraków (2026)

Celem działania Stowarzyszenia jest:
ochrona i promocja zdrowia, ułatwienie dostępu do wiedzy na temat choroby Addisona i innych niedoczynności nadnerczy, stworzenie platformy do wymiany doświadczeń, ułatwienie dostępu do pomocy medycznej

19/05/2026

Relacja z wykładu ECE 2026 dotyczącego leczenia wrodzonego przerostu nadnerczy (CAH) z zastosowaniem crinecerfontu

Podczas konferencji ECE 2026 przedstawiono wyniki dwuletniej obserwacji pacjentów z klasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy (CAH) leczonych nowym lekiem – crinecerfontem. Wykład dotyczył badania CATALYST i został zaprezentowany w imieniu zespołu autorów prowadzących projekt.

Już na początku przypomniano mechanizm działania leku. Crinecerfont jest antagonistą receptora CRF1, czyli blokuje działanie kortykoliberyny (CRF), co prowadzi do zmniejszenia wydzielania ACTH. W konsekwencji dochodzi do ograniczenia nadmiernej produkcji androgenów nadnerczowych. Dzięki temu możliwe jest zmniejszenie dawek glikokortykosteroidów stosowanych u pacjentów z CAH bez utraty kontroli hormonalnej.

Podkreślono, że crinecerfont jest pierwszym lekiem z tej grupy zatwierdzonym przez FDA jako terapia wspomagająca fizjologiczne leczenie glikokortykosteroidami u pacjentów z klasycznym wrodzonym przerostem nadnerczy.

Omówiono projekt badania CATALYST Adult Study. Do badania włączono dorosłych pacjentów z klasycznym CAH, którzy przyjmowali wysokie, ponadfizjologiczne dawki glikokortykosteroidów – powyżej 15 mg/m²/dobę w przeliczeniu na hydrokortyzon. Początkowo uczestnicy byli randomizowani do grupy placebo lub crinecerfontu. Pierwszym celem było sprawdzenie zmian poziomu androstendionu po 4 tygodniach leczenia.

Najważniejszym punktem badania była jednak ocena możliwości redukcji dobowej dawki glikokortykosteroidów po 24 tygodniach przy jednoczesnym utrzymaniu lub poprawie kontroli hormonalnej mierzonej poziomem androstendionu.

Po zakończeniu części randomizowanej wszyscy uczestnicy przeszli do otwartej fazy przedłużonej, w której wszyscy otrzymywali już crinecerfont. W prezentacji skupiono się głównie na wynikach dwuletniej obserwacji.

Przedstawiono charakterystykę pacjentów oraz wartości wyjściowe. Szczególnie zwrócono uwagę na bardzo wysokie dawki glikokortykosteroidów stosowane przed rozpoczęciem terapii oraz podwyższone poziomy androstendionu zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn mimo intensywnego leczenia.

Wyniki okazały się bardzo istotne klinicznie.

W pierwszym roku leczenia pacjenci przyjmujący crinecerfont mogli zmniejszyć dawkę glikokortykosteroidów średnio o około 30%, zachowując jednocześnie dobrą kontrolę androgenów.

Po dwóch latach terapii redukcja dawki wynosiła już około 37–38% względem wartości wyjściowych. Co ważne, mimo dalszego obniżania steroidoterapii poziomy androstendionu pozostawały stabilne.

Pokazano również wykres średnich dawek glikokortykosteroidów w czasie. Na początku badania pacjenci przyjmowali średnio około 18 mg/m²/dobę hydrokortyzonu w przeliczeniu. Po dwóch latach średnia dawka spadła poniżej 11 mg/m²/dobę, czyli do zakresu uznawanego za bardziej fizjologiczny.

Jednym z najbardziej interesujących elementów prezentacji była analiza odsetka pacjentów, którym udało się osiągnąć dawki ≤11 mg/m²/dobę. Po roku terapii było to około połowy uczestników, natomiast po dwóch latach już około 70% pacjentów utrzymywało się w tym zakresie.

Omówiono także zmniejszenie obciążenia leczeniem:

• 62% pacjentów stosujących hydrokortyzon więcej niż dwa razy dziennie mogło zmniejszyć liczbę dawek,
• 33% osób leczonych prednizonem i hydrokortyzonem mogło przejść wyłącznie na hydrokortyzon,
• 75% pacjentów stosujących deksametazon mogło całkowicie odstawić ten lek.

Podkreślono również, że całkowita dobowa ekspozycja na glikokortykosteroidy wyraźnie zmniejszyła się i zbliżyła do zakresów uznawanych za bardziej fizjologiczne.

W części dotyczącej bezpieczeństwa zaznaczono, że lek był generalnie dobrze tolerowany. Poważne działania niepożądane wystąpiły u około 7% uczestników, a tylko trzy przypadki doprowadziły do przerwania terapii. Najczęściej zgłaszano bóle głowy, zmęczenie, zawroty głowy oraz bóle pleców, jednak większość objawów miała łagodny lub umiarkowany charakter.

W trakcie przedłużonej obserwacji nie pojawiły się nowe sygnały bezpieczeństwa.

W podsumowaniu autorzy stwierdzili, że crinecerfont może stanowić nową opcję terapeutyczną umożliwiającą skuteczniejszą kontrolę androgenów przy jednoczesnym ograniczeniu przewlekłej ekspozycji na wysokie dawki glikokortykosteroidów.

Zaznaczono, że może to mieć bardzo duże znaczenie dla długoterminowego rokowania pacjentów z CAH, ponieważ wieloletnie stosowanie ponadfizjologicznych dawek steroidów wiąże się z licznymi powikłaniami metabolicznymi i ogólnoustrojowymi.

Prezentacja była jednym z ciekawszych wykładów dotyczących nowych terapii celowanych we wrodzonym przeroście nadnerczy podczas ECE 2026 i pokazała kierunek odchodzenia od przewlekłego leczenia bardzo wysokimi dawkami glikokortykosteroidów na rzecz bardziej fizjologicznego podejścia do terapii.

18/05/2026

Nasza strona www.chorobaaddisona.org.pl

Czy wiedzieliście, że na naszej stronie dostępne są bezpłatne publikacje edukacyjne dla pacjentów z chorobą Addisona i innymi postaciami niedoczynności nadnerczy?

Znajdziecie tam m.in.:

▪️ zasady dawkowania hydrokortyzonu w stresie i infekcji

▪️ instrukcje dotyczące zabiegów, operacji i leczenia stomatologicznego

▪️ kartę medyczną do wydrukowania

▪️ materiały dla personelu medycznego, szkół i bliskich

▪️ zalecenia dotyczące przełomu nadnerczowego

▪️ broszury i plakaty edukacyjne

▪️ cykl „Pacjenci pytają, lekarz odpowiada” przygotowany przez dr. n. med. Marka Derkacza

📚 Publikacje można pobierać bezpłatnie tutaj:

https://chorobaaddisona.org.pl/publikacje/

Przypominamy również o naszej aplikacji 📱 CortiZone — stworzonej z myślą o osobach z niedoczynnością kory nadnerczy.

O aplikacji CortiZone przeczytacie tutaj:

https://chorobaaddisona.org.pl/aplikacja-cortizone/

Zachęcamy do udostępniania materiałów dalej — rodzinie, szkołom, pracodawcom, przychodniom i SOR-om. Edukacja naprawdę może ratować życie.

18/05/2026

Hydrokortyzon vs prednizolon

Badanie jest w toku, ale wyniki pokazują, że można rozważać prednizolon jako alternatywę dla leczenia hydrokortyzonem u odpowiednio dobranych pacjentów.

Podczas ECE 2026 przedstawiono bardzo interesujące wstępne wyniki wieloośrodkowego brytyjskiego badania typu real-world porównującego leczenie niedoczynności nadnerczy hydrokortyzonem oraz prednizolonem stosowanym raz dziennie.

Prelegentka podkreśliła już na początku, że choć hydrokortyzon pozostaje standardem leczenia substytucyjnego w niedoczynności nadnerczy, coraz więcej uwagi poświęca się temu, jak różne schematy leczenia wpływają nie tylko na przeżycie pacjentów, ale także na ich codzienne funkcjonowanie, metabolizm, masę ciała, ciśnienie tętnicze czy ryzyko sercowo-naczyniowe.

Badanie prowadzone jest przez Imperial College London wraz z wieloma ośrodkami z całej Wielkiej Brytanii. Ma ono charakter prospektywny, otwarty i typu crossover, co oznacza, że pacjenci byli przełączani z jednego leczenia na drugie i oceniani ponownie po kilku miesiącach. Dzięki temu można było porównać działanie obu terapii u tych samych osób.

Jak wyglądało badanie?

Do badania kwalifikowano pacjentów ze stabilnie rozpoznaną niedoczynnością nadnerczy trwającą co najmniej 6 miesięcy. Warunkiem było także stosowanie stabilnej dawki hydrokortyzonu lub prednizolonu przez minimum 4 miesiące przed włączeniem do badania.

Podczas pierwszej wizyty wykonywano bardzo szeroką ocenę stanu zdrowia pacjentów. Obejmowała ona:

— masę ciała,

— BMI,

— obwód talii i bioder,

— ciśnienie tętnicze,

— badania laboratoryjne,

— HbA1c,

— profil lipidowy,

— ocenę jakości życia za pomocą zmodyfikowanego kwestionariusza SF-36.

Następnie pacjenci byli przełączani na drugi rodzaj leczenia i otrzymywali instruktaż dotyczący zasad przyjmowania leku oraz postępowania w czasie infekcji i sytuacji stresowych („sick day rules”).

Po minimum 4 miesiącach wykonywano drugą wizytę kontrolną i powtarzano wszystkie pomiary.

Kto brał udział?

Do momentu prezentacji wyników do badania włączono 240 pacjentów.

221 osób przyjmowało początkowo hydrokortyzon, a 19 prednizolon.

Drugą wizytę ukończyło 194 pacjentów z grupy hydrokortyzonu. 27 osób wycofało się z badania — najczęściej dlatego, że po wielu latach leczenia hydrokortyzonem nie chciały zmieniać terapii lub nie chciały pozostać na innym glikokortykosteroidzie.

Średni wiek uczestników wynosił około 57 lat. Większość stanowiły kobiety. Około jedna trzecia uczestników miała pierwotną niedoczynność nadnerczy.

Większość pacjentów stosujących hydrokortyzon przyjmowała standardową dawkę około 20 mg na dobę. Osoby przełączane na prednizolon otrzymywały zazwyczaj około 4 mg na dobę, choć dawki były indywidualnie dostosowywane. U szybkich metabolizerów konieczne bywało np. 5 mg prednizolonu.

Co wydarzyło się po przejściu z hydrokortyzonu na prednizolon?

Najbardziej interesujące wyniki dotyczyły pacjentów przechodzących z hydrokortyzonu na prednizolon.

U tych osób zaobserwowano:

— średni spadek masy ciała o około 2 kilogramy,

— zmniejszenie BMI,

— zmniejszenie obwodu talii,

— obniżenie ciśnienia skurczowego i rozkurczowego,

— poprawę parametrów gospodarki węglowodanowej,

— poprawę profilu lipidowego.

Co szczególnie istotne, poprawa ciśnienia tętniczego nastąpiła bez zmian w leczeniu przeciwnadciśnieniowym.

Zaobserwowano także poprawę HbA1c. U pacjentów z cukrzycą średni spadek wynosił około 4 mmol/mol — i również tutaj nie zmieniano leczenia przeciwcukrzycowego.

Prelegentka zwróciła uwagę, że może to sugerować korzystniejszy wpływ prednizolonu na metabolizm niż klasycznego leczenia hydrokortyzonem w dawkach podzielonych.

Jakość życia i energia

Jednym z najciekawszych elementów prezentacji była analiza jakości życia pacjentów.

W zmodyfikowanym kwestionariuszu SF-36 oceniano między innymi:

— ogólny stan zdrowia,

— poziom energii,

— samopoczucie psychiczne,

— dobrostan pacjentów.

We wszystkich tych obszarach pacjenci przechodzący z hydrokortyzonu na prednizolon zgłaszali istotną poprawę.

To szczególnie ważne, ponieważ wielu pacjentów z niedoczynnością nadnerczy mimo „prawidłowych wyników” nadal doświadcza przewlekłego zmęczenia, problemów z porannym funkcjonowaniem, mgły mózgowej czy trudności metabolicznych.

W praktyce klinicznej coraz częściej pojawia się pytanie, czy problem nie dotyczy wyłącznie dawki steroidu, ale również rodzaju preparatu, długości działania oraz sposobu odwzorowywania naturalnego rytmu kortyzolu.

Co działo się po przejściu z prednizolonu na hydrokortyzon?

Ciekawie wyglądały również wyniki pacjentów przechodzących w przeciwnym kierunku — z prednizolonu na hydrokortyzon.

W tej grupie zaobserwowano:

— wzrost masy ciała,

— spadek HDL („dobrego cholesterolu”),

— wzrost triglicerydów.

Choć grupa była niewielka (19 osób), wyniki były na tyle wyraźne, że wzbudziły duże zainteresowanie podczas prezentacji.

Najważniejszy wniosek prezentacji

Autorzy badania podsumowali, że niskodawkowy prednizolon stosowany raz dziennie może poprawiać zarówno parametry kardiometaboliczne, jak i jakość życia w porównaniu z klasycznym leczeniem hydrokortyzonem.

To nie oznacza jeszcze zmiany standardów leczenia ani tego, że każdy pacjent powinien przejść na prednizolon. Badanie ma charakter wstępny, a leczenie musi być zawsze indywidualnie dostosowane.

Jednak wyniki są bardzo interesujące i pokazują, że temat rodzaju substytucji steroidowej w niedoczynności nadnerczy jest nadal otwarty.

Coraz wyraźniej widać także, że celem leczenia nie powinno być wyłącznie „utrzymanie pacjenta przy życiu”, ale również poprawa jakości codziennego funkcjonowania, energii, metabolizmu i długoterminowego zdrowia pacjentów z niedoczynnością nadnerczy.

15/05/2026

Edukacja i zastrzyk dostępny dla każdego ECE 2026

Relacja z wykładu ECE 2026: dlaczego mimo edukacji pacjenci nadal doświadczają przełomów nadnerczowych?

Podczas sympozjum „Towards improving prevention and self-management of adrenal crises” na ECE 2026 dr Irina Chifu z Uniwersytetu w Würzburgu przedstawiła niezwykle ważny wykład dotyczący przełomów nadnerczowych, czynników zwiększających podatność na ich występowanie oraz ograniczeń obecnego leczenia substytucyjnego.

Już na początku podkreślono, że niedoczynność nadnerczy przestaje być wyłącznie „rzadką chorobą endokrynologiczną”. Coraz więcej przypadków ma charakter jatrogenny — związany z leczeniem steroidami, leczeniem nowotworów czy immunoterapią. Szczególnie rośnie liczba wtórnych postaci niedoczynności nadnerczy oraz przypadków związanych z inhibitorami punktów kontrolnych układu immunologicznego. Oznacza to, że problem dotyczy dziś znacznie szerszej grupy pacjentów niż dawniej.

Przedstawiono dane pokazujące, że częstość przełomów nadnerczowych nadal pozostaje bardzo wysoka. W zależności od badania wynosi ona około 6–8 przełomów na 100 pacjento-lat. Oznacza to, że ryzyko doświadczenia przełomu nadnerczowego w ciągu życia sięga około 50%.

Padło również bardzo mocne zdanie:

„1 na 6–12 wyedukowanych pacjentów doświadczy zagrażającego życiu przełomu nadnerczowego w ciągu najbliższego roku.”

Kolejny slajd dotyczył śmiertelności. Pokazano dane z rejestrów europejskich i brytyjskich wskazujące, że śmiertelność u pacjentów z niedoczynnością nadnerczy pozostaje istotnie wyższa niż w populacji ogólnej, a przełom nadnerczowy należy do głównych przyczyn zgonów. Wykład przypominał, że część takich przypadków może być klasyfikowana jako „nagły zgon” lub „zgon z nieznanej przyczyny”.

Przedstawiono szacunki wskazujące:

* śmiertelność związana z przełomem nadnerczowym wynosi około 6%,

* około 1 na 200 pacjentów umrze z powodu przełomu nadnerczowego,

* w ciągu dekady w Unii Europejskiej można spodziewać się nawet kilku–kilkunastu tysięcy zgonów związanych z przełomami nadnerczowymi.

Następnie omówiono trzy dramatyczne przypadki kliniczne, które — jak podkreśliła prelegentka — „powinny były zakończyć się inaczej”.

Pierwszy przypadek dotyczył 17-letniego chłopaka z niewydolnością podwzgórzowo-przysadkową, który sam odstawił leczenie. Matka zauważyła, że był przygnębiony i przestał regularnie przyjmować leki. W trakcie infekcji gorączkowej został znaleziony w stanie znacznych zaburzeń świadomości. Lekarz pogotowia podał 250 mg prednizolonu, ale mimo przyjęcia na OIT pacjent zmarł 30 minut później.

Drugi przypadek dotyczył 40-letniego mężczyzny z chorobą Addisona, który zachorował na infekcję norowirusową. Przez 20 lat przy infekcjach pomagało mu zwiększenie doustnej dawki hydrokortyzonu, więc postąpił tak samo tym razem. Jednak przy infekcji żołądkowo-jelitowej okazało się to niewystarczające. Konieczna była 70-minutowa resuscytacja. Pacjent zmarł dwa dni później z powodu niewydolności wielonarządowej.

Trzeci przypadek dotyczył 66-letniego mężczyzny z chorobą Addisona i świeżo rozpoznaną cukrzycą typu 2. Znajomi przekonywali go, że glikokortykosteroidy są szkodliwe i odpowiadają za cukrzycę. Pacjent odstawił hydrokortyzon. Podczas zwykłego przeziębienia nagle poczuł się źle i zmarł godzinę po przyjęciu do szpitala.

Ten fragment wykładu bardzo mocno podkreślał, że:

* przełom nadnerczowy może rozwijać się niezwykle szybko,

* nawet wieloletni, doświadczeni pacjenci nie zawsze są bezpieczni,

* infekcje żołądkowo-jelitowe mogą uniemożliwiać skuteczne działanie doustnego hydrokortyzonu,

* dezinformacja dotycząca leczenia steroidami może być śmiertelnie niebezpieczna.

Jednym z najważniejszych elementów wykładu była analiza skuteczności edukacji pacjentów. W Niemczech od 2014 roku prowadzony jest standaryzowany program edukacyjny dotyczący:

* dawkowania stresowego,

* rozpoznawania objawów przełomu,

* stosowania zestawu ratunkowego,

* samodzielnego wykonywania zastrzyku hydrokortyzonu.

Badanie obejmujące 399 pacjentów pokazało, że po szkoleniu:

* poprawiała się wiedza dotycząca dawkowania,

* rosła pewność siebie pacjentów,

* zwiększała się gotowość do samodzielnego podania zastrzyku,

* efekty utrzymywały się także po wielu miesiącach.

Prelegentka podkreślała jednak bardzo ważny problem: nawet dobrze wyedukowani pacjenci nadal doświadczają przełomów.

To doprowadziło zespół do kolejnych badań prospektywnych. Obserwowano 423 wyedukowanych pacjentów przez dwa lata, regularnie kontaktując się z nimi co 6 miesięcy i dodatkowo telefonicznie analizując każdy zgłoszony przełom nadnerczowy.

Najważniejszy wniosek był bardzo wyraźny:

najsilniejszym czynnikiem ryzyka kolejnych przełomów był wcześniejszy przełom nadnerczowy.

Pacjenci, którzy wcześniej mieli przełom:

* częściej mieli kolejne przełomy,

* częściej stosowali dawkowanie stresowe,

* częściej posiadali zestawy ratunkowe,

* nie byli gorzej wyedukowani od innych.

To sugeruje istnienie szczególnie „wrażliwego fenotypu” pacjentów bardziej podatnych na przełomy nadnerczowe.

W dalszej części wykładu omówiono niemiecki rejestr PROSAI obejmujący ponad 500 pacjentów z niedoczynnością nadnerczy. Analizowano tam potencjalne biologiczne przyczyny zwiększonej podatności na przełomy.

Pacjentów podzielono na trzy grupy:

* bez przełomów,

* z typową częstością przełomów,

* z wysoką częstością przełomów.

Badano:

* profile steroidowe,

* wrażliwość receptorów glikokortykosteroidowych,

* produkcję katecholamin,

* choroby współistniejące,

* edukację dotyczącą przełomów.

Bardzo interesujące były wyniki dotyczące metanefryn. U pacjentów z największą liczbą przełomów stwierdzono niższe stężenia wolnej metanefryny w osoczu. Może to sugerować zaburzoną aktywację osi katecholaminowej i nieprawidłowe działanie kortyzolu na rdzeń nadnerczy.

Jednocześnie nie stwierdzono większych różnic w standardowych profilach steroidowych mimo wyższych dawek glikokortykosteroidów przyjmowanych przez pacjentów wysokiego ryzyka.

To doprowadziło autorów do hipotezy „upośledzonego działania kortyzolu” (impaired cortisol action). Możliwe przyczyny obejmowały:

* zaburzenia wrażliwości receptorów glikokortykosteroidowych,

* zaburzenia produkcji katecholamin,

* choroby współistniejące,

* problemy z wchłanianiem steroidów.

Szczególnie ważny był slajd dotyczący chorób przewodu pokarmowego. U pacjentów z częstymi przełomami znacznie częściej występowały choroby gastroenterologiczne:

* grupa bez przełomów: 6%,

* grupa z przełomami: około 21–22%.

To może częściowo tłumaczyć, dlaczego część pacjentów mimo wyższych dawek hydrokortyzonu nadal doświadcza przełomów — problemem może być wchłanianie leków i skuteczność działania kortyzolu.

Następnie przedstawiono analizę długoterminową obejmującą nawet 16-letnią obserwację pacjentów.

Najważniejsze czynniki związane z większym ryzykiem przełomów:

* wcześniejszy przełom nadnerczowy,

* wtórna niedoczynność nadnerczy,

* choroby współistniejące,

* częste stosowanie dawek stresowych,

* wyższe dawki glikokortykosteroidów.

Interesujące było także to, że:

* schemat wielodawkowy wydawał się bardziej ochronny niż pojedyncza dawka dobowa,

* długodziałające glikokortykosteroidy mogły mieć potencjalny efekt ochronny,

* zwiększenie dawki glikokortykosteroidów w trakcie wcześniejszej obserwacji mogło częściowo zmniejszać ryzyko ciężkich przełomów.

Prelegentka wielokrotnie podkreślała, że obecna terapia substytucyjna nadal nie odtwarza prawidłowego rytmu dobowego kortyzolu. To może być szczególnie problematyczne u najbardziej „wrażliwych” pacjentów.

Końcowe przesłanie wykładu było bardzo mocne:

nie wystarczy jedynie „dobra edukacja”. Potrzebujemy:

* lepszego dostępu do zastrzyków ratunkowych,

* szybszego reagowania,

* obniżenia progu do samodzielnego podania hydrokortyzonu,

* bardziej fizjologicznych terapii,

* większego wsparcia systemowego dla edukacji pacjentów.

Padło też ważne zdanie:

„To jest jedno z niewielu narzędzi, które naprawdę mamy dziś w rękach.”

Czyli edukacja pacjentów i możliwość szybkiej interwencji nadal pozostają najważniejszą metodą zmniejszania ryzyka śmierci z powodu przełomu nadnerczowego.

Rzecznik Praw Pacjenta
Ministerstwo Zdrowia

14/05/2026

Wykład z perspektywy pielęgniarki podczas ECE 2026.

Relacja z wykładu ECE 2026: przełom nadnerczowy, samodzielne postępowanie pacjentów i problemy systemowe w leczeniu ratunkowym

Podczas sympozjum poświęconego niedoczynności nadnerczy przedstawiono wyniki jednego z największych brytyjskich badań dotyczących przełomu nadnerczowego i samodzielnego postępowania pacjentów. Prelegentką była doświadczona pielęgniarka endokrynologiczna prowadząca poradnie specjalistyczne od ponad 20 lat. Już na początku podkreśliła, że personel pielęgniarski, dzięki bezpośredniemu kontaktowi z chorymi, znajduje się w wyjątkowej pozycji do identyfikowania niezaspokojonych potrzeb pacjentów z niedoczynnością nadnerczy.

Jednym z pierwszych i najmocniejszych przekazów wykładu było przypomnienie, że przełom nadnerczowy pozostaje częstym i śmiertelnym powikłaniem. Według przedstawionych danych około 1 na 200 pacjentów z niedoczynnością nadnerczy umiera z powodu potencjalnie możliwego do uniknięcia przełomu nadnerczowego. Zwrócono również uwagę na ogromne koszty dla systemu ochrony zdrowia. W samej Wielkiej Brytanii koszty związane z przełomami nadnerczowymi szacuje się na około 5 milionów rocznie. Prelegentka zaznaczyła jednak, że rzeczywista liczba przypadków może być większa, ponieważ przełom nadnerczowy nie zawsze jest prawidłowo kodowany w dokumentacji szpitalnej.

Bardzo istotnym stwierdzeniem było to, że niemal połowie epizodów przełomu nadnerczowego można potencjalnie zapobiec dzięki skutecznym strategiom profilaktycznym i odpowiedniemu samodzielnemu postępowaniu pacjentów. W kontekście nagłych sytuacji podkreślono zasadę: „najpierw leczyć, później diagnozować”. W przypadku podejrzenia przełomu nadnerczowego nie należy opóźniać podania hydrokortyzonu.

Ogólnokrajowe badanie w Wielkiej Brytanii

Badanie objęło 1789 dorosłych pacjentów z niedoczynnością nadnerczy i zostało przeprowadzone na terenie całej Wielkiej Brytanii. Pacjentów rekrutowano zarówno przez organizacje pacjenckie, jak i przez ośrodki endokrynologiczne. Udział wzięły trzy główne organizacje pacjenckie oraz 28 ośrodków endokrynologicznych. Badanie zakończono w 2025 roku. Według autorów jest to największe dotychczasowe brytyjskie badanie dotyczące tej grupy pacjentów i daje stosunkowo reprezentatywny obraz populacji osób z niedoczynnością nadnerczy.

W analizie uwzględniono pacjentów z:

• pierwotną niedoczynnością nadnerczy,

• wtórną niedoczynnością nadnerczy,

• trzeciorzędową niedoczynnością nadnerczy.

Pacjenci z trzeciorzędową niedoczynnością nadnerczy stanowili około 12% badanej grupy.

Większość pacjentów miała rozpoznanie postawione ponad 10 lat wcześniej, a kobiety stanowiły większą część badanej populacji niż mężczyźni.

Leczenie glikokortykosteroidami

Najczęściej stosowanym leczeniem był krótkodziałający hydrokortyzon. Przyjmowało go około 82% pacjentów. Część pacjentów stosowała prednizolon. Schemat dawkowania był zróżnicowany — od jednej do trzech lub więcej dawek dziennie.

Jak często dochodziło do przełomu nadnerczowego?

Częstość przełomu nadnerczowego w ciągu życia była bardzo wysoka. Ponad 50% pacjentów doświadczyło przynajmniej jednego przełomu nadnerczowego. W grupie pacjentów z pierwotną niedoczynnością nadnerczy częstość sięgała nawet 65%.

Bardzo ważną obserwacją było to, że u 42% pacjentów przełom nadnerczowy był pierwszym zdarzeniem prowadzącym do rozpoznania choroby. Oznacza to, że wielu chorych trafia do szpitala dopiero w stanie zagrożenia życia, zanim rozpoznana zostanie niedoczynność nadnerczy.

W ciągu ostatnich 12 miesięcy przełom nadnerczowy wystąpił u około 30% badanej populacji. Największą częstość obserwowano u pacjentów z trzeciorzędową niedoczynnością nadnerczy.

Jak rozumieć przełom nadnerczowy?

Prelegentka podkreśliła, że nie istnieje jedna powszechnie uznana definicja przełomu nadnerczowego. Zaproponowano jednak traktowanie go jako kontinuum — od rozpoczynającego się pogorszenia do pełnoobjawowego przełomu.

Objawy mogą obejmować:

• niedociśnienie,

• nudności i wymioty,

• ciężkie osłabienie,

• hiponatremię,

• hiperkaliemię,

• hipoglikemię (szczególnie u dzieci),

• gorączkę,

• senność,

• utratę przytomności.

Za bardzo ważne kryterium uznano poprawę po podaniu hydrokortyzonu podanego parenteralnie. Jeśli po podaniu hydrokortyzonu dochodzi do wyraźnej poprawy w ciągu dwóch godzin, przemawia to za rozpoznaniem przełomu nadnerczowego.

Pacjenci często nie rozpoznają przełomu odpowiednio wcześnie

Jednym z najbardziej niepokojących wniosków było to, że wielu pacjentów nie rozumie dokładnie, czym jest przełom nadnerczowy. W komentarzach pacjentów powtarzał się problem błędnej interpretacji objawów lub zbyt późnego rozpoznania sytuacji zagrożenia.

Najczęściej zgłaszanym czynnikiem wyzwalającym były wymioty. Prawie połowa pacjentów wskazywała je jako czynnik wyzwalający przełom. Jednocześnie prelegentka zaznaczyła, że wymioty mogą być zarówno przyczyną, jak i objawem przełomu, co dodatkowo utrudnia właściwe rozpoznanie sytuacji.

Narzędzia profilaktyczne

W badaniu oceniano, czy pacjenci korzystają z narzędzi zapobiegających przełomowi:

• karty steroidowej,

• dodatkowych tabletek hydrokortyzonu,

• identyfikacji medycznej,

• zestawu do zastrzyku ratunkowego.

Przypomniano, że europejska karta steroidowa dostępna jest już w około 27 językach. Większość pacjentów posiadała podstawowe narzędzia profilaktyczne, co uznano za pozytywną informację. Jednak mniejszy odsetek pacjentów stale nosił przy sobie zestaw do zastrzyku ratunkowego. Częściej robili to pacjenci zaangażowani w organizacje pacjenckie.

Edukacja i „sick day rules”

Podkreślono ogromne znaczenie regularnej edukacji pacjentów. Jako przykład skutecznego modelu przedstawiono niemiecki program edukacyjny dla pacjentów z niedoczynnością nadnerczy. Zwrócono jednak uwagę, że takie programy:

• nie są dostępne wszędzie,

• bywają zbyt ogólne,

• wymagają dużych zasobów kadrowych.

Jednocześnie dane wskazują, że dobrze prowadzona edukacja zmniejsza częstość przełomów nadnerczowych i hospitalizacji.

W innym badaniu porównującym pacjentów z Wielkiej Brytanii i Republiki Południowej Afryki wykazano, że pacjenci brytyjscy mieli większą wiedzę dotyczącą postępowania w czasie choroby („sick day rules”). Lepsza wiedza była związana z wcześniejszym doświadczeniem przełomu nadnerczowego. Prelegentka podkreśliła jednak bardzo wyraźnie, że pacjenci nie powinni uczyć się dopiero poprzez własne ciężkie doświadczenia.

Przekonania dotyczące leków i adherencja

Badano również psychologiczne aspekty leczenia. Pacjenci mieli bardzo silne poczucie, że hydrokortyzon jest lekiem koniecznym do życia, ale jednocześnie zgłaszali duże obawy związane z terapią.

Co szczególnie ważne:

• osoby z większymi obawami dotyczącymi leczenia częściej doświadczały przełomów nadnerczowych,

• osoby z lepszym przestrzeganiem zaleceń miały mniej przełomów.

Dotyczyło to zarówno codziennego przyjmowania leków, jak i prawidłowego stosowania zwiększonych dawek w czasie infekcji lub stresu. Prelegentka podkreśliła, że czynniki psychologiczne i emocjonalne odgrywają bardzo ważną rolę.

Czynniki zwiększające ryzyko przełomu

W analizie statystycznej wykazano, że większe ryzyko przełomu nadnerczowego wiązało się z:

• płcią żeńską,

• bezrobociem lub pobieraniem świadczeń z tytułu niepełnosprawności,

• pierwszymi latami po rozpoznaniu choroby,

• przyjmowaniem dawki równoważnej hydrokortyzonu powyżej 25 mg na dobę.

Większa liczba przełomów w pierwszych latach po diagnozie była interpretowana jako efekt braku doświadczenia i mniejszej pewności pacjentów w radzeniu sobie z chorobą.

Ciekawym i potencjalnie mylącym wynikiem było to, że osoby stale noszące zestaw do zastrzyku ratunkowego i mające przeszkolonych bliskich częściej doświadczały przełomów. Prelegentka wyjaśniła jednak, że prawdopodobnie działa tu odwrotna zależność: osoby po wcześniejszych ciężkich przełomach są po prostu bardziej przygotowane i bardziej świadome zagrożenia.

Co dzieje się podczas rzeczywistego przełomu?

Wśród pacjentów, którzy mieli przełom:

• 75% posiadało zestaw do zastrzyku ratunkowego,

• spośród nich 90% stale nosiło go przy sobie.

Mimo to tylko 18% pacjentów było w stanie samodzielnie podać sobie hydrokortyzon podczas przełomu. Ponad połowa chorych zgłaszała, że była zbyt ciężko chora, aby przygotować i wykonać zastrzyk.

Problem z przygotowaniem zastrzyku

To był jeden z najmocniejszych fragmentów całego wykładu.

Obecnie pacjent, aby podać sobie hydrokortyzon, musi wykonać nawet do 14 kroków:

• przygotować ampułkę,

• wymieszać lek,

• napełnić strzykawkę,

• wykonać iniekcję.

Prelegentka podkreśliła, że w czasie ciężkiego przełomu, przy nudnościach, osłabieniu i zaburzeniach świadomości, wykonanie takiej procedury może być praktycznie niemożliwe.

Padło bardzo mocne stwierdzenie, że w czasach nowoczesnych technologii nadal zmusza się pacjentów do używania „prymitywnych” metod z igłą i strzykawką w celu ratowania życia.

W innym badaniu analizującym doświadczenia pacjentów z USA największą zgłaszaną barierą była właśnie złożoność przygotowania zastrzyku. Jednocześnie pacjenci podkreślali, że po podaniu hydrokortyzonu czują bardzo wyraźną poprawę.

Adres

Kraków

Telefon

+48792804184

Strona Internetowa

https://chorobaaddisona.org.pl/

Ostrzeżenia

Bądź na bieżąco i daj nam wysłać e-mail, gdy Stowarzyszenie na rzecz osób z chorobą Addisona i niedoczynnością nadnerczy umieści wiadomości i promocje. Twój adres e-mail nie zostanie wykorzystany do żadnego innego celu i możesz zrezygnować z subskrypcji w dowolnym momencie.

Skontaktuj Się Z Firmę

Wyślij wiadomość do Stowarzyszenie na rzecz osób z chorobą Addisona i niedoczynnością nadnerczy:

Stowarzyszenie na rzecz osób z chorobą Addisona i niedoczynnością nadnerczy

19/05/2026

18/05/2026

18/05/2026

15/05/2026

14/05/2026

Adres

Telefon

Strona Internetowa

Ostrzeżenia

Skontaktuj Się Z Firmę

Skróty

Udostępnij

Kategoria