Ukrainian Hemophilia Association

19/08/2026

Зміна продуктів факторів згортання крові не призводить до появи нових інгібіторів

Дослідження включає пацієнтів з гемофілією А, В

Перехід на препарати факторів згортання крові не спричинив появи нових інгібіторів (нейтралізуючих антитіл, які можуть перешкоджати ефективності лікування) у пацієнтів з гемофілією середнього або тяжкого ступеня , які отримували лікування раніше та у яких на момент переходу не було виявлених інгібіторів.

Це згідно з даними ATHN 2 (NCT02546622) , клінічного дослідження, спонсорованого Американською мережею тромбозу та гемостазу, яке мало на меті оцінити швидкість розвитку інгібіторів у пацієнтів, які планували перейти або нещодавно перейшли на продукти факторів згортання крові.

Результати дослідження « Відсутність розвитку інгібіторів у людей, які раніше отримували лікування препаратами факторів перемикання гемофілії — остаточні результати Athn 2: Дослідження перемикання факторів » були описані в листі до редактора журналу Haemophilia командою дослідників з усіх США.

Гемофілія спричинена браком певних факторів згортання крові – білків, які зазвичай допомагають утворювати тромби, що запобігають надмірній кровотечі. При гемофілії А відсутнім фактором згортання крові є фактор VIII (FVIII), тоді як при гемофілії B – фактор IX (FIX). Стандартним методом лікування для запобігання кровотечі є замісна терапія факторами згортання крові , яка забезпечує пацієнтів робочою версією фактора згортання крові, якого їм бракує.

Однак імунна система може розпізнати доставлений фактор згортання крові як загрозу та почати виробляти антитіла проти нього, які називаються інгібіторами, що потенційно робить лікування менш ефективним або неефективним. Інгібітори особливо поширені у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії, які ніколи не отримували лікування гемофілії . Вони часто розвиваються протягом 50 днів після отримання препарату фактора згортання крові.

Без інгібіторів
Дослідження ATHN 2 було розроблено для визначення того, чи може перехід з одного бренду концентрату факторів згортання крові на інший призвести до розвитку інгібіторів у пацієнтів з гемофілією, які раніше отримували лікування. У дослідженні взяли участь 292 пацієнти віком від шести місяців до 78 років, які планували розпочати нове замісне лікування протягом 60 днів після реєстрації або які змінили препарати протягом попередніх 50 тижнів (майже один рік).

З 292 пацієнтів у 164 було достатньо даних, щоб визначити, чи розвинувся інгібітор протягом одного року чи 50 днів лікування, залежно від того, що настало раніше, після переходу на інший препарат. З них у 132 була гемофілія А, а у 32 – гемофілія В.

Результати показали, що жоден зі 164 пацієнтів не розвинув новий інгібітор після переходу на препарати факторів згортання крові. Ті, хто раніше мав інгібітори, не втратили імунної толерантності та не розвинули інгібітори знову.

Оскільки дослідження включало всі схвалені на той час методи замісної терапії факторів походження, воно зменшило ймовірність того, що на результати вплинуть обмежені варіанти лікування. Однак воно мало деякі обмеження. Відсутність даних означала, що лише 164 з 292 пацієнтів могли бути обстежені на розвиток інгібіторів. Крім того, пандемія COVID-19 порушила подальші візити для деяких пацієнтів.

Однак, ATHN 2 не виявило жодних доказів того, що перехід на інші продукти факторів згортання крові призводить до появи нових інгібіторів у пацієнтів з помірною або тяжкою гемофілією А або В, які отримували лікування раніше та не мали інгібіторів на момент переходу.

«Ця відсутність розвитку інгібіторів була однаковою як у людей з попереднім анамнезом інгібіторів, так і у тих, хто не мав такого анамнезу», – пишуть дослідники.

Switching clotting factor products did not cause new inhibitors in previously treated patients with hemophilia A or B, per a study.

17/08/2026

Жінки та дівчата стикаються з постійними прогалинами в діагностиці та лікуванні гемофілії

Автори закликають до ранішого тестування, справедливого догляду та ширшого залучення до досліджень

* Жінки та дівчата з гемофілією стикаються з пізньою діагностикою та недостатнім лікуванням, а багато хто страждає на значні кровотечі.
* Клінічні випробування значно недостатньо представляють жінок та дівчат, що залишає значні прогалини в доказах лікування.
* Для усунення розриву в медичній допомозі потрібне раннє обстеження, спеціалізована допомога та лікування на основі характеру кровотеч, а не статі.

Згідно з новим аналізом, жінки та дівчата з гемофілією продовжують стикатися із затримкою діагностики, нерівним доступом до лікування та недостатньою представленістю в клінічних випробуваннях, навіть попри те, що багато хто страждає на значні кровотечі.

Дослідники описали ці взаємопов’язані проблеми як «розрив XX» у догляді за гемофілією. За їхніми словами, подолання цього розриву вимагає відійти від усталеного погляду на жінок та дівчат як на просто носіїв, які передають своїм дітям генетичні мутації, що викликають гемофілію, та визнати їх пацієнтами з власними потребами в охороні здоров’я.

«Визнання жінок та дівчат пацієнтами, а не просто генетичними носіями, є критично важливим кроком до усунення діагностичних, терапевтичних та дослідницьких прогалин, які існують сьогодні», – пишуть дослідники. «Усунення «розриву XX» у догляді за гемофілією є як клінічною необхідністю, так і етичним імперативом».

Аналіз під назвою « Фактор XX у гемофілії: прогалини в діагностиці, лікуванні та дослідженнях для жінок та дівчат » був опублікований у журналі «Гаемофілія ».

Чому гемофілія може вражати жінок та дівчат
Гемофілія належить до групи захворювань, пов'язаних з порушенням згортання крові, при яких кров не згортається належним чином, що призводить до надзвичайно легкої або тривалої кровотечі . Найпоширеніші форми, гемофілія А та В , спричинені мутаціями в генах F8 та F9 відповідно, які забезпечують вироблення двох різних факторів згортання крові. Ці мутації можуть призвести до того, що організм вироблятиме занадто мало ураженого фактора, взагалі не вироблятиме його або вироблятиме його версію, яка не функціонує належним чином.

Оскільки обидва гени розташовані на Х-хромосомі, одній з двох хромосом, що визначають стать, гемофілія А та В довгий час вважалася захворюваннями, які вражають переважно чоловіків та хлопчиків, які мають лише одну Х-хромосому. Жінок та дівчаток, які зазвичай мають дві Х-хромосоми, традиційно називали носіями та розглядали переважно як людей, які можуть передавати хвороботворні мутації своїм дітям, а не як осіб, які можуть бути уражені цим захворюванням.

Однак, дедалі більше доказів свідчать про те, що ця точка зору застаріла. Рівень факторів згортання крові у жінок та дівчат може коливатися від нормального до сильно зниженого, і багато хто відчуває клінічно значущу кровотечу. Міжнародне товариство з питань тромбозу та гемостазу тепер класифікує жінок та дівчат, рівень факторів згортання крові яких відповідає критеріям гемофілії, як таких, що мають легкий, середній або тяжкий перебіг захворювання, так само як і чоловіків та хлопчиків. Всесвітня федерація гемофілії також застерігає, що «застаріла термінологія, що базується на носіїв», може перешкоджати діагностиці, належному лікуванню та участі в дослідженнях.

Однак клінічна практика ще не повністю наздогнала цей процес, зазначають дослідники.

Щоб дослідити, чому зберігаються відмінності, та визначити можливості для покращення, дослідники в Канаді, спираючись на сучасну літературу, нові дані та свій клінічний досвід, розробили структуру, що описує чотири взаємопов'язані чинники, що сприяють «розриву XX». Разом ці фактори сприяють пізній діагностиці гемофілії , недостатньому лікуванню та нерівному доступу до медичної допомоги, що базується на доказах.

Одним із факторів, що сприяють цьому, є біологічна складність. Тяжкість кровотечі у жінок не завжди відповідає лабораторним вимірюванням рівня факторів згортання крові. Аномальна кровотеча може виникати навіть у деяких жінок, рівень факторів яких вважається нормальним. Інші компоненти системи згортання крові також можуть впливати на ризик кровотечі, тобто одне вимірювання фактора згортання крові може неточно відображати ризик кровотечі у конкретної людини.

Другим фактором є діагностична проблема. Симптоми кровотечі у дівчат, особливо рясні менструальні кровотечі, часто нормалізуються або недостатньо розпізнаються, і обстеження на наявність основного захворювання згортання крові може проводитися не завжди. Тому у дівчат рідко діагностують захворювання в дитинстві. Відповідно до цього, ретроспективне когортне дослідження жінок і дівчат з гемофілією показало, що середній вік постановки діагнозу становив 22,6 роки.

Прогалини в лікуванні та дослідженнях зберігаються
Третім фактором, що сприяє цьому, є нерівний доступ до лікування. Лікування гемофілії значно просунулося, але жінки та дівчата отримали від нього різну користь. У 124 інтервенційних дослідженнях лише вісім із 7555 учасників – 0,1% – були жінками або дівчатами. Їхня обмежена участь залишає лікарям мало доказів для визначення напрямку лікування на різних етапах життя, включаючи менструацію, репродуктивне здоров'я, вагітність та пологи. Вимоги до досліджень, що стосуються контрацепції, тестування на вагітність та грудного вигодовування, також можуть ускладнити участь жінок у дослідженнях.

Четвертий фактор, що сприяє цьому, – прогалини в дослідженнях, – тісно пов’язаний із цією відсутністю представництва. Навіть коли жінки та дівчата беруть участь у клінічних випробуваннях, дослідники рідко вимірюють результати, які можуть бути особливо важливими для них, такі як менструальні кровотечі, репродуктивне здоров’я або результати вагітності. Як наслідок, дослідження можуть не враховувати важливі аспекти проблеми гемофілії у жінок та дівчат. Їхня недостатня представленість як у клінічних випробуваннях, так і в реєстрах пацієнтів також призводить до того, що дані постмаркетингового періоду – інформація, зібрана після схвалення лікування – є розрідженими та фрагментарними.

Щоб подолати «розрив XX», дослідники закликали до раннього тестування дівчат та жінок із симптомами кровотечі або сімейним анамнезом гемофілії та направлення до спеціалізованих центрів лікування гемофілії. Вони заявили, що рішення про лікування повинні ґрунтуватися на характері кровотечі людини, а не на її статі чи репродуктивному статусі. Вони також закликали до тіснішої координації між гематологами, гінекологами та акушерами-гінекологами, більшого залучення жінок та дівчат до випробувань та реєстрів пацієнтів, а також до регулярного звітування про результати за статтю.

«Гемофілія у жінок та дівчат довгий час була прихована від усіх», – пишуть дослідники. «Біологічна основа прояву захворювання добре вивчена, клінічний тягар все більше визнається, а терапевтичні можливості продовжують розширюватися. Залишається лише зобов’язання забезпечити, щоб ці досягнення приносили користь усім людям, які страждають на гемофілію».
https://hemophilianewstoday.com/news/women-girls-face-gaps-hemophilia-diagnosis-treatment/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=1c4a827ff4-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-1c4a827ff4-74445470

17/08/2026

Хірургія мигдалин та аденоїдів безпечна для дітей з гемофілією, якщо план дій дотримано

Дослідження майже не виявляє кровотеч при ретельному лікуванні

Згідно з 14-річним оглядом одного медичного центру, діти з гемофілією , які перенесли операцію з видалення мигдаликів або аденоїдів, майже не мали ускладнень кровотечі, коли хірурги дотримувалися структурованого плану лікування кровотечі.

З 18 дітей з гемофілією, які перенесли операцію, у однієї дитини стався епізод незначної кровотечі, що значно нижче показника, про який повідомлялося в попередніх дослідженнях цієї групи високого ризику.

«Цей протокол гарантує опікунам та хірургам безпеку процедури, забезпечуючи комплексний догляд, адаптований до унікальних потреб цих пацієнтів», – написала команда.

Дослідження « Результати кровотечі після аденотонзилярної хірургії у дітей з гемофілією: періопераційне ведення та результати » було опубліковано в журналі Pediatric Blood & Cancer.

Звичайна процедура пов'язана з ризиком кровотечі
Гемофілія спричинена дефіцитом певних факторів згортання крові, що призводить до надзвичайно легкої та тривалої кровотечі.

Два найважчі типи – це гемофілія А , яка пов’язана з дефіцитом фактора згортання крові VIII, та гемофілія B , яка пов’язана з дефіцитом фактора згортання крові IX. Споріднений, але рідкісніший стан, гемофілія C , пов’язаний з дефіцитом фактора XI і також може підвищувати ризик кровотечі, хоча зазвичай меншою мірою.

Видалення мигдаликів та/або аденоїдів (аденотонзилектомія) є поширеним явищем у дітей, але воно пов'язане з ризиком післяопераційної кровотечі. У загальній дитячій популяції цей ризик кровотечі зазвичай коливається від 2% до 5%. Діти з гемофілією стикаються з набагато вищим ризиком, причому деякі попередні дослідження повідомляли про показники вище однієї третини пацієнтів.

Однак, не існує єдиного рекомендованого протоколу лікування пацієнтів з гемофілією за допомогою цього типу хірургічного втручання, і більшість існуючих даних отримано з невеликих клінічних випадків.

Дослідники описали власний підхід до лікування аденотонсилектомії у людей з гемофілією та оцінили, наскільки добре він працює на практиці.

Вивчення медичних записів виявило 1580 аденотонзилярних операцій з 2010 по 2024 рік. Серед них семеро пацієнтів мали гемофілію А, семеро – гемофілію B та четверо – гемофілію C. Вік пацієнтів коливався від трьох місяців до 18 років, і більшість (78%) були хлопчиками.

Кожну дитину обстежив спеціаліст з вуха, носа та горла, а також гематолог (лікар крові) за один-три місяці до операції, а аналізи крові та класифікація ступеня тяжкості проводилися за два-чотири тижні до операції.

Приблизно за годину до операції пацієнти отримували замісну терапію факторами згортання крові , спрямовану на досягнення 80–100 % нормальної активності, а також дозу циклокапрону (транексамової кислоти), який допомагає стабілізувати тромби. Фактор IX використовувався для гемофілії B, фактор VIII – для гемофілії A, а плазмові інфузії – для гемофілії C, оскільки для цього типу немає специфічного концентрату.

Після операції рівні факторів контролювали щодня та коригували з часом. Протягом перших трьох днів рівні підтримувалися в межах від 60% до 80% для гемофілії А та від 40% до 60% для гемофілії B або C, а потім поступово знижувалися протягом наступних двох тижнів у міру прогресування загоєння. Терапію транексамовою кислотою продовжували протягом повних 14 днів після операції.

Вісім пацієнтів (44%) перенесли лише аденоїдектомію, а 10 пацієнтів (56%) перенесли тонзилектомію з аденоїдектомією або без неї. Видалення аденоїдів найчастіше проводилося за допомогою холодного сталевого інструменту.

Видалення мигдаликів найчастіше проводилося екстракапсулярним методом (видалення всієї мигдалини), який зазвичай вважається таким, що має вищий ризик кровотечі, ніж інтракапсулярний метод (який залишає тонкий шар тканини). Операція тривала в середньому 43 хвилини для тонзилектомії та 28 хвилин для аденоїдектомії.

Один випадок кровотечі було зареєстровано в усій групі – незначна носова кровотеча на другий день після операції у дитини з гемофілією B, яка перенесла аденоїдектомію. Це становило 5,5% групи, і пацієнта лікували без хірургічного втручання, використовуючи додатковий фактор згортання крові та внутрішньовенне введення транексамової кислоти.

Жодному пацієнту не довелося повертатися до операційної через кровотечу, і не було жодного випадку зневоднення чи проблем з диханням. У трьох дітей розвинулася тимчасова лихоманка, яка пройшла самостійно. У ширшій групі пацієнтів без гемофілії, яким проводилися ці процедури в тому ж центрі, рівень післяопераційної кровотечі, що вимагала госпіталізації, становив 1,8%.

«Періопераційне ведення пацієнтів дитячого віку може допомогти зменшити частоту [кровоточивості після тонзилектомії]», – написала команда дослідників. «Це дослідження підтверджує необхідність суворих періопераційних протоколів та подальших досліджень оптимальних стратегій ведення пацієнтів цієї групи високого ризику».
https://hemophilianewstoday.com/news/tonsil-adenoid-surgery-safe-hemophilia-kids-plan-place/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=1c4a827ff4-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-1c4a827ff4-74445470

17/08/2026

Коли мова є перешкодою для лікування гемофілії

Чітка та шаноблива комунікація є основою якісного лікування гемофілії . Коли ви та ваша команда з догляду розумієте одне одного, вам легше приймати рішення, дотримуватися планів лікування та почуватися впевнено щодо наступних кроків.

Але якщо англійська не є вашою рідною мовою, або якщо медична термінологія здається вам приголомшливою, ці розмови можуть швидко стати стресовими та знеохочуючими.

Мовні бар'єри в догляді за гемофілією трапляються частіше, ніж багато хто усвідомлює. Вони можуть впливати на те, як поширюється інформація, наскільки комфортно вам висловлюватися, і наскільки ви відчуваєте підтримку. Якщо ви коли-небудь йшли після прийому, почуваючись розгубленими, поспіхом або тим, що вас не почули, ви не самотні.

Як можуть виглядати мовні бар'єри
Мовні бар'єри в охороні здоров'я часто означають, що ви та ваш лікар розмовляєте різними мовами. Але бар'єри можуть проявлятися по-різному, зокрема:
* Ваш постачальник не пропонує доступ до послуг перекладача.
* Письмові матеріали недоступні вашою бажаною мовою.
* Вам важко зрозуміти медичний жаргон та терміни, пов'язані з гемофілією.
* Ваш лікар може пояснювати речі занадто швидко, що ускладнює обробку складної інформації.
* Ви не впевнені, як ставити запитання або уточнювати інструкції.

Як мовні бар'єри впливають на пацієнтів та опікунів
У догляді за гемофілією, де плани лікування, дозування факторів, графіки інфузій та планування екстрених випадків часто є критично важливими обговореннями, навіть невеликі прогалини у спілкуванні можуть здаватися приголомшливими. Коли інформація не повністю зрозуміла, це може вплинути на вашу впевненість, відчуття контролю та якість вашого догляду.

Для пацієнтів з гемофілією проблеми з комунікацією можуть мати негативний ефект. Якщо ви не чітко розумієте свій план лікування, ви можете відчувати занепокоєння через помилки або хвилюватися, що не «правильно» керуєте лікуванням.

Для осіб, що здійснюють догляд, труднощі з комунікацією можуть додати ще один рівень стресу. Спроби зрозуміти інструкції з лікування, узгодити зустрічі або пояснити симптоми гемофілії від імені когось іншого можуть бути виснажливими, особливо якщо ви робите це іншою мовою.

З часом ці проблеми можуть обмежувати доступ до лікування гемофілії для тих, хто не володіє англійською мовою, різними способами, зокрема:
* відчуття нечутості в медичних закладах
* невпевненість у тому, щоб ставити запитання під час медичних прийомів
* труднощі з розумінням планів лікування гемофілії
* знижена довіра або комфорт від команди догляду
* затримки в отриманні доступу до послуг з догляду або підтримки при гемофілії

Ці проблеми вказують на важливість орієнтованого на пацієнта лікування гемофілії, що включає подолання мовних бар'єрів.

Розпізнавання того, коли комунікація не працює
Буває важко визначити, коли щось не так під час прийому. Ось деякі ознаки того, що спілкування з лікарем, що спеціалізується на гемофілії, спричиняє проблеми:
* Ви часто йдете після візитів з почуттям розгубленості, приголомшеності або невпевненості щодо того, що буде далі.
* Ви киваєте головою, коли говорить ваш лікар, навіть якщо не до кінця розумієте.
* Ви значною мірою покладаєтеся на членів сім'ї у перекладі, але без допомоги перекладача з боку медичного центру.
* Ви уникаєте уточнюючих запитань, бо почуваєтеся некомфортно або поспішаєте.

Розпізнавання цих моментів є важливим кроком до покращення комунікації з пацієнтами з гемофілією. Ви заслуговуєте на розуміння того, як вам лікують, ставити запитання та відчувати повагу під час кожної взаємодії.

Поради щодо покращення комунікації з вашою командою догляду
Існують практичні кроки, які ви можете зробити, щоб почуватися впевненіше під час відвідування лікаря з гемофілією та розуміння рекомендацій вашої команди з догляду.
Запитайте про послуги перекладача: * Ви маєте низку прав пацієнтів у сфері охорони здоров’я, включаючи право на доступ до мови. Багато клінік можуть надати професійних перекладачів особисто, по телефону або через відеозв’язок.
* Запитуйте переклад медичної інформації: запитайте, чи доступні письмові інструкції, плани лікування або навчальні матеріали вашою бажаною мовою.
* Уповільніть розмову: можна попросити свого лікаря повторити інформацію або пояснити щось по-іншому. Чітке спілкування сприяє кращому догляду .
Якщо це корисно, зверніться за підтримкою: довірений член сім'ї або опікун може допомогти робити нотатки або ставити запитання, особливо під час складних візитів.
* Готуйте запитання заздалегідь: запис занепокоєнь перед зустрічами може допомогти легше висловити свої занепокоєння та зосередитися.

Захист власних інтересів
Захист інтересів пацієнтів у процесі лікування гемофілії не означає конфронтацію. Це означає відстоювати те, що вам потрібно зрозуміти та керувати своїм здоров’ям.

Ви можете захищати свої інтереси, кажучи, що надаєте перевагу отриманню інформації певною мовою, ставлячи запитання під час медичних прийомів, просячи додаткового часу під час прийомів або вимагаючи чіткіших пояснень. Ці прохання є обґрунтованими та ґрунтуються на вашому праві на доступну та шанобливу медичну допомогу.

Якщо ви вагаєтесь, пам’ятайте, що ефективна комунікація вигідна всім, включаючи вашу медичну команду. Коли ви розумієте свою медичну допомогу, ваші медичні працівники можуть краще підтримувати вас і допомагати вам приймати обґрунтовані рішення щодо вашого лікування.

Рух до кращого лікування гемофілії
Мовні бар'єри в догляді за хворими на гемофілію можуть здаватися ізолюючими, але це не те, що вам доведеться долати самотужки. Доступ до послуг перекладача, перекладеної медичної інформації та орієнтованого на пацієнта спілкування може суттєво вплинути на те, наскільки підтриманою ви себе почуваєте.

Ви заслуговуєте на доступ до лікування гемофілії, яке поважає вашу мову, ваші запитання та ваш життєвий досвід.

Визнаючи труднощі комунікації, використовуючи доступні ресурси та захищаючи себе за потреби, ви можете рухатися до медичної грамотності та догляду за хворими на гемофілію, який буде зрозумілішим, більш спільним та розширить можливості.

Language barriers in hemophilia care can make appointments confusing and stressful, but a few tips can help avoid most communication gaps.

11/08/2026

6 серпня 2026 року відбулася вечірня онлайн-розмова про гемофілію, організована Всеукраїнським товариством гемофілії.

Під час зустрічі учасники обговорили дві важливі теми:
- Термін придатності препаратів — що означає дата закінчення терміну придатності та які рекомендації існують щодо використання препаратів;
- Стоматологія при гемофілії — особливості догляду за порожниною рота, підготовка до стоматологічних процедур і профілактика ускладнень.

Зустріч пройшла у дружній та конструктивній атмосфері. Учасники активно ставили запитання, ділилися власним досвідом та отримали корисну інформацію щодо повсякденного життя з гемофілією.

Дякуємо всім, хто долучився до онлайн-розмови! Саме такі зустрічі допомагають обмінюватися досвідом, отримувати актуальну інформацію про життя та лікування з гемофілією та підтримувати один одного.
До нових зустрічей!

10/08/2026

Що робити, якщо людині з гемофілією лікар або медична сестра відмовляються надавати медичну допомогу?

Люди з гемофілією мають таке ж право на медичну допомогу, як і будь-які інші пацієнти. Проте іноді через недостатню обізнаність медичних працівників або побоювання щодо можливих ускладнень пацієнти можуть зіткнутися з відмовою в наданні допомоги.

Важливо знати, як діяти в такій ситуації.

Зберігайте спокій

Перш за все, спробуйте спокійно з'ясувати причину відмови. Іноді медичний працівник не відмовляє в допомозі, а потребує консультації гематолога або не має достатнього досвіду роботи з пацієнтами, які мають гемофілію.

Поясніть:

який у вас тип гемофілії;
яке лікування ви отримуєте;
чи маєте при собі препарат фактора або інші призначені лікарем засоби;
хто є вашим лікуючим гематологом.

Попросіть письмове пояснення

Якщо вам все ж відмовляють у медичній допомозі, попросіть викласти причину відмови письмово або зробити відповідний запис у медичній документації.

У багатьох випадках після такого прохання ситуацію переглядають.

Зверніться до керівництва закладу

Якщо проблему не вдалося вирішити, попросіть запросити:

завідувача відділення;
чергового адміністратора;
медичного директора або керівника закладу.

Часто саме після залучення адміністрації питання вирішується.

Якщо ситуація невідкладна

Якщо йдеться про кровотечу, травму або інший невідкладний стан, наголосіть, що допомога потрібна негайно.

За можливості повідомте медичних працівників про рекомендований для вас план лікування та наявність препарату фактора.

Зверніться до свого гематолога

Якщо є можливість, зв'яжіться зі своїм лікарем-гематологом або центром, де ви перебуваєте під наглядом. Іноді телефонна консультація між лікарями допомагає швидко визначити подальшу тактику.

Фіксуйте обставини

Якщо відмова все ж мала місце, запишіть:

дату та час;
назву медичного закладу;
прізвище медичного працівника (якщо відоме);
суть ситуації;
за можливості збережіть копії документів.

Це може бути важливим, якщо виникне потреба подати офіційне звернення чи скаргу.

Куди можна звернутися

Якщо ви вважаєте, що ваші права як пацієнта були порушені, можна звернутися:

до адміністрації медичного закладу;
до місцевого органу управління охороною здоров'я;
до органів, що розглядають звернення громадян у сфері охорони здоров'я;
до громадських організацій, які підтримують людей із гемофілією, зокрема до Всеукраїнського товариства гемофілії.

Пам'ятайте

Наявність гемофілії не є підставою для відмови в медичній допомозі. Водночас окремі процедури можуть потребувати спеціальної підготовки або консультації гематолога, і це відрізняється від повної відмови в лікуванні.

Чим більше медичні працівники знають про гемофілію, тим безпечнішою та якіснішою стає допомога. Тому відкритий діалог між пацієнтом і медичним персоналом часто допомагає знайти правильне рішення навіть у складних ситуаціях.

Пам'ятайте: знання своїх прав, спокійне спілкування та своєчасне звернення до профільних фахівців можуть допомогти отримати необхідну медичну допомогу без зайвих затримок.

31/07/2026

Онлайн-розмова про гемофілію

📅 6 серпня 2026 року о 20:00 відбудеться онлайн-розмова Всеукраїнського товариства гемофілії.

Під час зустрічі розглянемо дві важливі теми:

термін придатності препаратів;
стоматологія при гемофілії.

Запрошуємо всіх охочих долучитися до обговорення, поставити запитання та поділитися своїм досвідом.

Приєднатися до зустрічі можна в Zoom за посиланням нижче.

До зустрічі!

Zoom is the leader in modern enterprise cloud communications.

24/07/2026

24.07.2026 відбулися збори Всеукраїнського Товариства Гемофілії з пацієнтами хвороби Лаки-Лоранда, дефицит XIII фактору. Поширеність гомозиготних форм оцінюється приблизно в 1/3 000 000.
Були розглянуті питання реєстрації препаратів фактор XIII, можливої гуманітарної допомоги, проведення щомісячних онлайн зборів та інше.
Всеукраїнське Товариство Гемофілії закликає всіх пацієнтів з дефицитом фактору XIII приєднуватися до Всеукраїнського Товариства Гемофілії і разом виборювати своє право на повноцінне лікування та життя.

18/07/2026

Носії гемофілії мають високий ризик сильної кровотечі після пологів

Нове оглядове дослідження показало, що жінки, які є носіями гемофілії, мають підвищений ризик розвитку сильної кровотечі після пологів, особливо ті, хто не перебуває на профілактичному або превентивному режимі лікування.

Дослідники стверджують, що ці результати свідчать про те, що більш інтенсивне профілактичне лікування може бути корисним для носіїв ембріонів, які збираються народжувати.

Отримані результати також підкреслюють необхідність проведення додаткових досліджень щодо того, як найкраще доглядати за цими жінками під час вагітності та пологів.

Оглядове дослідження « Ускладнення кровотеч у матері та новонароджених у зв'язку з перипартальним лікуванням носіїв гемофілії: систематичний огляд » було опубліковано в Blood Reviews .

Гемофілія типу А та типу В спричинена мутаціями в генах, що знаходяться на Х-хромосомі. Оскільки біологічні жінки зазвичай мають дві копії Х-хромосоми, можливо, що одна Х-хромосома має мутацію, що викликає гемофілію, тоді як інша Х-хромосома не має мутації. Таких осіб називають «носіями» гемофілії, оскільки вони самі не хворіють на гемофілію, але все ще можуть передавати гени, що викликають захворювання, своїм біологічним дітям.

Під час вагітності організм переходить у стан згортання крові, готуючись до кровотечі, яка відбудеться під час пологів. У цьому стані спостерігається збільшення вироблення факторів згортання крові — білків, що сприяють згортанню крові — та зменшення вироблення антикоагулянтних факторів, які запобігають такому згортанню.

У носіїв гемофілії рівень факторів згортання крові дещо підвищується під час вагітності. Але цей рівень, як правило, все ще набагато нижчий, ніж у жінок, які не є носіями. Таким чином, жінки, які є носіями гемофілії, можуть мати підвищений ризик післяпологової кровотечі (ППК), або сильної кровотечі після пологів.

Щоб краще зрозуміти ризик післяопераційного кровотечі (ППК) у носіїв гемофілії та оцінити стратегії ведення цих жінок під час вагітності та пологів, дослідники в Нідерландах провели огляд опублікованої наукової літератури.

Команда дослідників переглянула дані з 17 клінічних випадків та 11 групових досліджень. У сукупності ці дослідження описали 502 пологи, хоча індивідуальні дані пацієнтів були доступні не для всіх пологів.

Примітно, що дослідники виявили, що ці дослідження загалом були низької якості, і що існував високий ризик упередженості публікацій — явище, коли тип результату певного дослідження впливає на рішення про те, чи слід його публікувати та поширювати в науковій спільноті.

«Загалом доступні докази низької якості щодо перипартального [напередодні пологів] ведення носіїв гемофілії, тому оптимальне перипартальне ведення для запобігання післяпологовій кровотечі ще потребує з’ясування шляхом проведення більш масштабних проспективних [групових] досліджень», – пишуть дослідники.

«Для збору достатньої кількості даних про доступні стратегії ведення вагітності та результати її лікування необхідна національна, а бажано міжнародна співпраця», – написали вони, додавши, що «лише тоді рекомендації можна буде оновити відповідно до доказової медицини, щоб знизити ризики як материнської, так і післяпологової кровотечі».

Для 87 пологів були доступні дані як про профілактичне лікування, так і про кровотечі, що мали місце приблизно під час пологів.

Аналіз цих пологів показав, що рівень післяпологової вагітності був значно нижчим серед осіб, які отримували профілактичне лікування, порівняно з тими, хто його не отримував (43,6% проти 77,1%).

Звичайні профілактичні методи лікування включали концентрати факторів згортання крові ( замісна терапія ), продукти крові, такі як свіжозаморожена плазма, транексамова кислота та десмопресин.

«Високий ризик розвитку післяопераційної гіперплазії (ППК) здається очевидним у носіїв гемофілії», – написала команда дослідників.

Вони зазначили, що хоча профілактичне лікування здавалося корисним, післяпологова кровотеча (ППК) все ще була поширеною серед жінок, які отримують профілактику. Таким чином, «інтенсифікація профілактичних стратегій ведення дітей під час та після пологів видається доцільною».

Оскільки діти носіїв можуть самі хворіти на гемофілію, дослідники також оцінювали результати кровотеч у новонароджених. Було зареєстровано кілька випадків кровотеч у новонароджених.

«Але», – писали дослідники, – «було надано недостатньо інформації для достовірного дослідження неонатальних результатів у зв’язку з лікуванням».

Команда дослідників зазначила, що серед усіх зареєстрованих випадків кровотеч у новонароджених більшість траплялася під час допоміжних пологів — коли дитина народжується через вагінальний канал за допомогою щипців або вакуумного пристрою — або під час екстреного кесаревого розтину.

«Отже, по можливості краще уникати вагінальних пологів, а медичні працівники повинні обговорити всі переваги та недоліки планового кесаревого розтину з носієм гемофілії для прийняття спільного рішення», – пишуть дослідники.

Нейраксіальні методи блокування болю, такі як епідуральна або спінальна анестезія, зазвичай не пов'язували з кровотечами, коли рівні факторів згортання крові були достатньо високими (понад 50 міжнародних одиниць на децилітр). Однак дослідники зазначили, що кровотечі, пов'язані з цими методами, загалом трапляються дуже рідко, а кількість пацієнтів з доступними даними була «занадто низькою для забезпечення безпеки».

Women who are hemophilia carriers and not on preventive treatment have a higher risk of experiencing heavy bleeding after giving birth, a review found.