14/06/2022
“Tumores intracraneales benignos”
Los meningiomas son los tumores intracraneales primarios más comunes en adultos. Con los schwannomas, estos tumores representan casi todos los tumores benignos intracraneales. A pesar de la naturaleza histológica benigna, los pacientes sufren síntomas neurológicos y requieren tratamiento. La cirugía sigue siendo el tratamiento primario para muchos de estos tumores, aunque la radiación puede usarse como tratamiento primario o, comúnmente, para lesiones recurrentes o inaccesibles quirúrgicamente. Se revisan la epidemiología, los factores de riesgo y los datos actuales para las opciones de terapia local y sistémica. Las áreas activas de investigación incluyen la exploración del panorama genético, la identificación de aberraciones en las vías de señalización y la investigación de terapias sistémicas dirigidas.
Los meningiomas y los schwannomas representan casi todos los tumores intracraneales benignos incidentes.
Los factores de riesgo para meningiomas y schwannomas incluyen la exposición a la radiación ionizante, así como diversas enfermedades genéticas y mutaciones genéticas.
Aunque la mayoría de los tumores intracraneales benignos se tratan principalmente con cirugía o radiación, la investigación en curso ha identificado un número cada vez mayor de tratamientos sistémicos efectivos o prometedores.
Aunque hay muchos tipos de tumores intracraneales primarios histológicamente benignos, la incidencia de meningiomas y schwannomas en la población general representa casi todos estos tumores benignos. Aunque la cirugía a menudo es curativa para los tumores benignos, los meningiomas y los schwannomas se asocian de manera variable con desafíos únicos que limitan la capacidad de curación de los tumores individuales. Entre estas, 3 consideraciones principales incluyen la accesibilidad quirúrgica anatómicamente limitada de ciertos tumores; riesgo de recurrencia, que es especialmente alto después de una resección incompleta; y la naturaleza relativamente ineficaz de los tipos tradicionales de quimioterapia.
Los meningiomas son los tumores intracraneales primarios más comunes en adultos y representan más de un tercio de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. La incidencia anual de meningiomas es de 8,3 por 100.000 habitantes y generalmente aumenta con la edad. Los pacientes mayores de 70 años tienen un riesgo 3,5 veces mayor de desarrollar meningioma en comparación con los menores de 70 años. La tasa de incidencia en mujeres es un 56% mayor que en hombres.
Aunque casi todos los meningiomas ocurren esporádicamente (p. ej., sin un factor de riesgo identificable) y como un solo tumor, el riesgo de uno o varios de estos tumores aumenta con la exposición a la radiación ionizante. Entre los sobrevivientes de cáncer infantil, el riesgo promedio de desarrollo de meningioma aumenta casi 10 veces por la exposición a la radiación para el tratamiento del cáncer, y la mediana de tiempo hasta el diagnóstico de meningioma en esta cohorte es de 17 años. En otra revisión sistemática de casos de meningiomas asociados a la radiación, el tiempo promedio desde la radiación hasta el desarrollo del meningioma fue de 22,9 años, y el 11,9 % de los casos informados tenían meningiomas múltiples, con mayor riesgo entre los pacientes que recibieron dosis más altas de radiación.
La schwannomatosis, un síndrome de predisposición tumoral autosómica dominante separado, se asocia con schwannomas múltiples, que por lo general no se encuentran en el nervio vestibular (aunque se han descrito schwannomas vestibulares unilaterales). Además, alrededor del 5% de los pacientes con schwannomatosis desarrollarán 1 o más meningiomas. Aunque la schwannomatosis se hereda con un patrón autosómico dominante, la enfermedad surge de múltiples loci genéticos y hasta el 85% de los casos no son familiares. SWItch/Sucrose NonFermentable (SWI/SNF) relacionado con la matriz asociada con el regulador dependiente de actina del miembro 1 de la subfamilia B de la cromatina (SMARCB1), un gen que codifica parte de un complejo de remodelación del nucleosoma, se encuentra en el cromosoma 22q11 adyacente al gen NF2 y las mutaciones en ellos son responsables del 40% al 50% de los casos de schwannomatosis familiar y alrededor del 10% de los casos esporádicos. Mutaciones de la línea germinal en el regulador de transcripción tipo cremallera de leucina 1 (LZTR1), también ubicado en el cromosoma 22q11, perteneciente a la superfamilia Broad-Complex, Tramtrack y Bric à brac/Poxvirus and Zinc finger (BTB/POZ), y que contribuye a la regulación de la cromatina, se han descrito en aproximadamente el 40 % de los casos familiares y en el 20 % de los casos esporádicos con resultados negativos para mutaciones de la línea germinal en NF2 y SMARCB1.
Neurologic Clinics, 2018-08-01, Volume 36, Issue 3, Pages ii-ii, Copyright © 2018
